جلسه شهریور 95

7 شهریور ماه 95 در سالن کنفرانس بیمارستان مفید پانل آنمی با حضور : آقای دکتر محمد تقی ارزانیان و سرکار خانم دکتر ها ثمین علوی و شیوا نظری

مهم ترین علل آنمی هیپوکروم میکروسیتیک :

کمبود آهن

کم خونی بیماریهای  مزمن(بیشتر بشکل یک کمخونی نورموسیتیک پدیدار می‌شود)

اختلال در سنتز گلوبین  (تالاسمی)

کم خونی های سیدروبلاستیک ارثی

کم خونی سیدروبلاستیک اکتسابی مثل  مسمومیت با سرب

 

کم خونی فقر آهن

عنصر آهن در ساختار هموگلوبین گلبول قرمز نقش اساسی دارد و در نتیجه یکی از عناصر مورد نیاز و بسیار ضروری برای ساخت گلبولهای قرمز میباشد.  کمبود این عنصر باعث آنمی فقر آهن  می باشد . عوامل مختلفی مانند خونریزیهای داخلی وخارجی , کمبود آهن در رژیم غذایی , همولیز عروقی و سوجذب آهن از غذا  می تواند این نوع آنمی را ایجاد کند .

بدن انسان می تواند پس از یک تا سه روز خونریزی شدید , پلاسمای از دست رفته را جبران نماید و اگر خونریزی ادامه پیدا نکند در مدت 3 تا 6 هفته غلظت گلبولهای قرمز را به حد طبیعی برساند . در خونریزیهای مزمن , بدن نمی تواند آهن از دست رفته را از روده جذب نموده و هموگلوبین مورد نیاز را بسازد و در نتیجه , هموگلوبین کمی ساخته می شود و گلبولها کوچکتر از حد طبیعی می شود

كمبود آهن در مواقعي كه بدن نياز زيادي به آهن دارد نيز ايجاد مي شود .نوزادان ترم که تغذیه انحصاری از شیر مادر دارند میبایست از دو ماهگی روی قطره آهن قرار بگیرند.  دوران شيرخوارگي نیز كه رشد به سرعت در حال انجام شدن است تا 2 سالگی درمان با اهن تکمیلی بایذ ادامه یابد. كودكان در سنين 24-6 ماهگي بسيار مستعد كم خوني فقر آهن هستند.

در ابتداي كم خوني فقر آهن گلبولهاي قرمز نورموكروم و نورموستيك هستند با پيشرفت كم خوني ساير خصوصيات شامل پوي كيلوسيتوز، آنيزوسيتوز آشكار مي شوند و در ادامه درجات مختلفي ازهيپوكرومي و میکروسیتوز نيز مشاهده خواهد شد.  تعداد مطلق رتيكولوسيت ها در کم خونی فقر آهن معمولاً كاهش نشان مي دهد. مقدار آهن سرم در مراحل بروز علایم بالینی كاهش يافته و TIBCافزایش مي یابد. درفقر آهن پلاكت ها معمولاً افزايش دارند مگر در موارد فقر شديدآهن كه پلاكت ها كاهش مي يابند.
 اگر دفع آهن بيش از دريافت آن و طول مدت اين عدم تعادل براي خالي شدن ذخاير آهن بدن كافي باشد، آهن لازم براي توليد طبيعي هموگلوبين در دسترس نخواهد بود و به تدريج كم خوني هيپوكرم ميكروستيك ناشی از فقر آهن بروز مي كند.

علائم ظاهری کم خونی فقر آهن

ضعف ,سستی , طپش قلب و گاهی تنگی نفس , التهاب زبان (گلوسیت )که با سرخی, ورم , صاف شدن , براق شدن و حساس شدن زبان مشخص می شود، ورم گوشه های دهان و ناخنهای قاشقی شکل از علایم کم خونی فقرآهن در مراحل پیشرفته میباشد . در شیرخواران و کودکان از علایم مهم آنمی فقرآهن بداخلاقی و تحریک پذیری میباشد.همچنین انمی فقرآهن طول کشیده میتواند با اثرات اختلالات شناختی و اختلالات هوشی در کودکان همراه باشد. افراد کم خون ممکن است تحریک پذیر بوده و زود عصبانی شوند یا حالت بی‌تفاوتی داشته باشند. این تغییرات رفتاری در بچه‌های کم خون بیشتر دیده می‌شود و به همین دلیل پدران و مادرانی که با رفتارهای ناپسند بچه‌ها روبه‌رو می‌شوند قبل از نصیحت و تنبیه به این فکر بیفتند که شاید کودکی کم خون دارند.در بچه‌ها فقر آهن می‌تواند باعث تأخیر رشد نیز بشود و در موارد شدیدتر ضایعات همیشگی بر جای بگذارد. این کودکان معمولا ضریب هوشی پایین ترازحد طبیعی داشته و به‌دلیل کاهش قدرت یادگیری دچار افت تحصیلی می‌شوند.

1-    گستره خون محیطی در کم خونی فقر اهن

 

 

 

 

 

2-    گستره خون محیطی در کم خونی فقر اهن.گلبول های قرمز طبیعی اندازه ای در حدود اندازه هسته یک لنفوسیت کوچک طبیعی دارند.

 

 


3- گستره خون محیطی در کم خونی فقر اهن .علاوه بر گلبولهای قرمز هیپوکروم میکروسیتیک تعدادی الیپتوسیت(مقابل فلش) نیز مشاهده میشوند.مشاهده الیپتوسیت ها در این کم خونی شایع است.

 

 

 

 

 

تالاسمی:

تالاسمی نوعی کم خونی ارثی و ژنتیکی است که به علت اشکال در ساخت زنجیره‌های پروتئینی هموگلوبین بوجود می‌آید. تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی تقسیم میشود که خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف می‌باشد. افراد مبتلا به تالاسمی مینور در واقع کم خونی خفیفی دارند. 

بتا تالاسمی ماژور به علت حذف یا جهش در هر دو ژن سازنده زنجیره بتا ایجاد می‌شود و به این ترتیب یا هیچ زنجیره بتایی ساخته نمی‌شود و یا به مقدار کمی ساخته می‌شود. در نتیجه زنجیره‌های آلفا جبران می‌کند که این زنجیره‌های آلفای اضافی در پیش سازهای گلبولهای قرمز در مغز استخوان رسوب می‌کنند و سبب خونسازی غیر موثر میشود. به علت خونسازی غیر موثر ، مراکز خونساز خارج مغز استخوان ، ار جمله کبد و طحال شروع به خونسازی می‌کنند و بزرگ می‌شوند. بیماری معمولا بصورت کم خونی شدید در 6 ماهه اول زندگی کودک تظاهر می‌کند و درصورت عدم شروع تزریق خون ، بافت مغز استخوان و مکانهای خونساز خارج مغز استخوان فعال و بزرگ شده و باعث بزرگی مغز استخوانها بخصوص استخوانهای پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و طحال می‌شوند.

تالاسمی شدید و درمان نشده همیشه باعث مرگ در دوران کودکی می‌گردد. در صورت تزریق مکرر خون و حفظ سطح مناسبی از خون می‌توان طول عمر ا افزایش داد و تا حد زیادی مانع از تغییرات استخوانی و اختلال رشد گردید. هدف از تزریق خون مکرر برای بیمار حفظ هموگلوبین بیمار در سطح بالای 10 است.