جلسه بهمن ماه 98

بدون دیدگاه

بیماری کاوازاکی

 دکتر رضا شیاری، دکتر خسرو رحمانی، دکتر مهرنوش حساس یگانه، دکتر ودود جوادی پروانه

 روماتولوژیست کودکان، بیمارستان تخصصی، فوق تخصصی کودکان مفید

 بیماري کاوازاکی یک واسکولیت حاد تب دار دوران کودکی است که قبلاً به عنوان سندرم جلدي مخاطی غدد لنفاوي و      پلی آرتریت ندوزاي شیرخواران شناخته می شد. این بیماری اولین بار در سال 1967 توسط آقاي دکتر تومیساکو کاوازاکی در ژاپن مطرح شد. شیوع این بیماری در بین آسیایی ها بخصوص آسیای شرق بیش از سایر نقاط جهان است. تقریباً 20% بیماران درمان نشده، دچار ناهنجاري هاي شریان کرونر از جمله آنوریسم با احتمال پیدایش ترومبوز یا تنگی شریان کرونر، انفارکتوس میوکارد، پارگی آنوریسم و گاها مرگ می شوند که متاسفانه به طور ناگهانی اتفاق می افتد و معمولا ناشی از پارگی آنوریسم به دنبال ترومبوز عروق کرونر می باشد. بیماري کاوازاکی علت اصلی ایجاد بیماري اکتسابی قلبی در کودکان ژاپنی و آمریکایی است. علت این بیماري تاکنون ناشناخته است و عمدتاً کودکان زیر 5 سال را گرفتار می نماید. بیماري کاوازاکی باعث واسکولیت شدید تمام عروق خونی می شود اما به طور عمده شریان هاي با اندازه متوسط را درگیر می کند و تمایل ویژه اي به شریان هاي کرونر دارد. بررسی پاتولوژیک موارد کشنده در مراحل حاد و تحت حاد بیماري نشان دهنده ادم سلولهاي اندوتلیوم و عضله صاف همراه با ارتشاح التهابی متراکم در جدار عروق است. در عروقی که شدیدترین درگیري را دارند، هر سه لایه دیواره عروقی ملتهب شده و لامیناي الاستیک داخلی هم تخریب می شود. رگ، یکپارچگی و تمامیت ساختاري خود را از دست داده و تضعیف می شود که نتیجه آن تشکیل آنوریسم دوکی شکل است. اینکه عامل اصلی درگیری شریان کرونر، عامل اتیولوژیک، پاسخ ایمنی میزبان و یا هر دو آن ها باشند، هنوز نامشخص است.

تظاهرات بالینی بیماري شامل تب 39 درجه سلسیوس یا بالاتری می باشد که به مصرف داروهای کاهنده تب مانند استامینوفن مقاوم بوده یا به طور موقت اثر گذار است و همچنین این تب به درمان با آنتی بیوتیک ها جواب نمی دهد. علاوه بر تب، پنج تابلوی بالینی ویژه بیماري کاوازاکی عبارتند از: پرخونی دو طرفه ملتحمه بولبار که معمولاً بدون اگزودا می باشد، زبان توت فرنگی همراه با لب هاي خشک و ترك خورده، قرمزي مخاط دهان و حلق، ادم و قرمزي دست ها و پاها، راش به اشکال متنوع ماکولوپاپولر، اریتم مولتی فورم یا شبه مخملکی و لنفادنوپاتی غیر چرکی یک طرفه گردنی. پوسته ریزي ناحیه پرینه یافته شایع فاز حاد بیماري است.

 سایر علامت های بالینی این بیماري عبارتند از:

تحریک پذیري شدید خصوصا در شیرخوران، مننژیت آسپتیک، اسهال، هپاتیت خفیف، هیدروپس کیسه صفرا، یوییت، یورتریت و مه آتیت همراه با پیوري استریل، اوتیت مدیا و آرتریت. درگیري قلبی مهم ترین تظاهر بیماري کاوازاکی است. آنوریسم هاي شریان کرونر تا حدود 25 درصد از بیماران درمان نشده و ظرف دومین تا سومین هفته بیماري رخ می دهد . بیماري کاوازاکی معمولاً به سه فاز بالینی تقسیم می شود: فاز حاد تب دار، فاز تحت حاد و فاز نقاهت.

بعضی از یافته هاي بالینی و آزمایشگاهی خاص ممکن است عاقبت شدیدتري را در کودک مبتلا به بیماری کاوازاکی پیش بینی کنند. این یافته ها عبارتند از: جنس مذکر، سن کمتر از یکسال، تب طول کشیده، عود تب پس از یک دوره بدون تب و مقادیر آزمایشگاهی زیر در هنگام نخستین مراجعه بیمار جهت بستري:

آنمی، ترومبوسیتوپنی، شمارش نوتروفیلی یا باندمی بالا، هیپوناترمی و هیپوآلبومینمی.

لازم به ذکر است که درگیری دستگاه تنفس فوقانی در یک سوم و درگیری دستگاه گوارش در بیش از 50 درصد از بیماران به عنوان اولین علامت بیماری کاوازاکی می باشد، لذا توجه به احتمال ابتلا به بیماری کاوازاکی در کودکانی که در ابتدا با این تظاهرات مراجعه نموده اند ولی کماکان تب دار هستند بسیار مهم می باشد.

اکوکاردیوگرافی به عنوان یکی از اقدامات پاراکلینیک، نقش بسیار مهمی در تشخیص و پیگیری و ارزیابی پیش آگهی بیماران دارد.

درمان استاندارد بیماری کاوازاکی استفاده از ایمونوگلوبولین وریدی و آسپرین با دوز ضد التهابی در ابتدای بیماری و سپس استفاده از دوز ضد انعقادی آسپرین است. حداقل زمان استفاده از آسپرین با دوز ضدالتهابی برای مدت 6 تا 8 هفته، و حداکثر زمان بر اساس میزان درگیری عروق قلبی تعیین می گردد.

در صورت عدم پاسخ بیمار به دوز اول ایمونوگلوبولین   وریدی، استفاده از دوز بعدی با و یا بدون همراهی استرویید توصیه می شود. در بیماران مقاوم به درمان استفاده از بیولوژیک ها راهگشاست.