5 آذر 96 ساعت 11:30 در سالن کنفرانس بیمارستان مفید پانل بیماری هیرشپرونگ با حضور اعضای پانل: آقای دکتر احمد خالق نژاد- خانم دکتر لیلی مهاجرزاده- آقای دکتر مهرداد ایزدی- آقای دکتر محسن روزرخ- آقای دکتر جواد غروبی برگزار گردید.
بیماری هیرشپرونگ به علت نبود سلولهای گانگلیونی در شبکه عصبی بین عضلانی شبکه میانتریک ( اویرباخ ) و زیر مخاطی مایسنر روده رخ میدهد . محل شایع گرفتاری رکتوسیگموئید است اما تمام کولون و گاهی قسمتهایی از روده کوچک یا تمام دستگاه گوارش میتواند گرفتار باشد.شیوع این بیماری 1 در500 تولد زنده است و این بیماری در پسرها بیشتر از دخترها می باشد.
علایم بالینی بیماران گوناگون است. در نوزاد به صورت عدم دفع مکونیوم در 48 ساعت اول است. البته این شرح حال ممکن است در 6 تا 42درصد بیماران وجود نداشته باشد.
90 درصد موارد هیرشپرونگ باید در نوزادی مشخص شود. علایم در نوزادی به صورت اتساع شکمی، استفراغ صفراوی است. در بچه های بزرگتر به صورت یبوست مشخص میشود.
در بیمار نوزاد مشکوک به هیرشپرونگ بعد از گرفتن گرافی ساده شکم اگر علایم پرفوراسیون روده وجود نداشت و در معاینه بیمار علایم پریتونیت نداشته باشد کاندید بررسی باکنتراست محلول در آب میباشد. باریم انما در نوزاد کنترااندیکه میباشد چون در کودک زیر یک ماه خطر میکروپرفوریشن در انما وجود دارد و پریتونیت با باریم کاتاستروفیک است.
بعد از نوزادی در کودک مشکوک به هیرشپرونگ باریم انما حتما بایستی همراه با گرافی تاخیری 24 ساعت بعد گرفته شود. ترنزیشن زون ممکن است در موارد نوزاد، درگیری کولون به صورت کامل و در موارد اولترا شورت دیده نشود. اگردر گرافی تاخیری باریم باقی مانده است بیمار کاندید بررسی از نظر هیرشپرونگ است. تست تشخیصی قطعی بیوپسی رکتوم است .
که البته در موارد اولترا شورت ممکن است در بیوپسی گانگلیون محل دیده نشود لذا کودک کاندید مانومتری میباشد. مانومتری در موارد سن کمتر از 12 روز یا وزن کمتر از 2600 گرم و یا موارد و هیپوتیروئیدی قابل اعتماد نیست .درمان بیماری هیرشپرونگ به صورت عمل پولترو میباشد.
درمان این بیماری هنگامی نتایج بهتری دارد که تشخیص در سنین پایینتر صورت پذیرد.در سنین پایین امکان جراحی پولتروی یک مرحله ترنس آنال وجود دارد. در مواردی هم ابتدا بیمار کولستومی شده و با بررسی فوری فروزن ساکشن حین عمل محل کولستومی مناسب مشخص میشود. در مرحله بعدی پولترو انجام میشود.
ناهنجاریهای رکتوم و آنوس
ناهنجاری آنورکتال طیف وسیعی از اختلالات را شامل میشود.درناهنجاریهای بالای عضلات لواتورانی پس از تولد ابتدا کولستومی ایجاد میشود و ترمیم نهایی ناهنجاری پس از بررسیهای مختلف ارگانهای هم جوار صورت میگیرد. فیستول رکتویورترال شایعترین فرم مالفورماسیون کانژتیتال در پسرهاست و در دخترها شایعترین فرم فیستول رکتووستیبولر است.
شایعترین آنومالی همراه در کودکان با ناهنجاری کانژنتیال آنورکتال مشکلات مهرهای است. استخوانهای ساکروم و کوکسیس در این کودکان به صورت ناقص تشکیل شده است و مشکلات متعدد مثانه نوروپاتیک و اختلال دفع در این بیماران میتواند ثانویه به مشکلات مهرهای و تترکورد در این کودکان باشد.لذا در 24 ساعت اول بدو تولد این کودکان باید بررسی کامل از نظرمهرهها،قلب،کلیه و مری شوند و در روز اول بدو تولد تنها اقدامات حمایتی صورت گیرد و سپس بعد از 24ساعت در مورد جراحی کولستومی یا آنوپلاستی اولیه در آنها تصمیم گیری شود .
در آنهاییکه شواهدی از فیستول به پوست یا مجاری ادراری وجود ندارد لازم است تا گرافی لترال کراس تیبل در پوزیشن پرون با مارکر روی محل احتمالی مقعد گرفته شود تا براساس فاصله هوای انتهای رکتوم تا مارکر نوع جراحی مشخص شود.