جلسه علمی گروه فوق تخصصی اعصاب کودکان بیمارستان مفید در اسفندماه 1394
(موضوع اپی لپسی)
اعضای پانل: دکتر محمد غفرانی، دکتر پروانه کریم زاده، دکتر محمد مهدی تقدیری، دکتر محسن جواد زاده، دکتر محمد مهدی ناصحی
جلسه با مدیریت جناب آقای دکتر محمد غفرانی آغاز گردید. در ابتدا سرکار خانم دکتر پروانه کریم زاده به بحث درمورد اهمیت اتیولوژی اپی لپسی و انواع آن پرداختند. ایشان عنوان نمودند که اپی لپسی از لحاظ اتیولوژی به 3 دسته اصلی تقسیم می شود:
1-Symptomatic Epilepsy : زمانیکه اتیولوژی شناخته شده ای برای اپی لپسی وجود دارد که از طریق انجام آزمایشات و تصویربرداری مغزی و بررسی های دیگر می توان بعلت اپی لپسی پی برد و در این موارد درمان به علت زمینه ای بستگی دارد و از سیمپتوماتیک اپی لپسی می توان به موارد ذیل اشاره نمود:
الف) Gray matter Heterotopias: زمانیکه ساختار مغز دچار اشکال بوده و با MRI قابل تشخیص است در این موارد درمان اپی لپسی طولانی مدت می باشد.
ب) Neurodegenerative Disease : فرد دارای یک استعداد ژنتیکی می باشد و عاملی آن را تحریک کرده است و بیمار دچار پسرفت تکاملی و تشنج می شود نظیر انواع پلی دیستروفی ها و لکودیستروفی ها.
ج) Neurometabolic Disease: کودک مبتلا به یک بیماری نورومتابولیک مانند PKU, MSUD ، انواع ارگانیک اسیدمی ها و … می باشد. در این موارد فرد با یک استرس دچار تشنج می شود که اگر تنها به یک داروی anticonvulsant اکتفا کنیم تشنج بیمار متوقف نخواهد شد و باید همزمان بیماری زمینه ای نیز درمان شود.
د) بروز اپی لپسی به دنبال یک تروما: که در این مورد باید پزشک تصمیم به درمانی نظیر جراحی و … بگیرد که اگر تشنج بلافاصله بدنبال تروما رخ دهد (immediately) پیش آگهی بسیار خوب است (همانند early) ولی اگر فرد با تاخیر دچار تشنج شود (late) تشنج مدتها ادامه داشته و در اثر سکل ضایعه ایجاد شده است.
ه)Infectious Disease: که فرد بدنبال آنسفالیت، مننژیت و مننگوآنسفالیت و … دچار تشنج می شود و و برحسب ضایعه باقیمانده اپی لپسی ادامه خواهد یافت.
و) Post infectious Disease:شامل ADEM و سایر بیماری های post infectious می باشد و باید عارضه مذکور درمان شود تا اپی لپسی کنترل گردد.
ر) Collagen Muscular Disease: نظیر SLE,JRA و غیره که در این موارد نیز حتما باید بیماری زمینه ای درمان شود.
ح) Stroke و عوارض مرتبط به آن: که فرد بدنبال یک stroke دچار تشنج می شود و اپی لپسی ایجاد شده برحسب سکل باقیمانده خواهد بود.
ط) اختلالات الکترولیتی: مانند هیپوناترمی، هیپرناترمی، هیپوگلیسمی و … که اپی لپسی ایجاد شده برحسب سکل باقیمانده خواهد بود.
ی) تشنج ناشی از توکسین ها
ک) Systemic Disease: نظیر فشارخون بالا (hypertension encephalopathy)، اورمیک آنسفالوپاتی، هپاتیک آنسفالوپاتی و غیره.
2- Idiopathic Epilepsy: که در آخرین گزارشات به Familial Epilepsy تغییرنام یافته است. بیمار از نظر تکاملی و در معاینه فیزیکی و MRI نرمال بوده ولی سابقه خانوادگی وجود دارد و توارث چندعاملی متصور است. عموما کودک طی 2 سال درمان شده و دارو قطع می گردد و معمولا آینده خوبی دارد.
3- Cryptogenic Epilepsy: صرعی که دارای علت است ولی با آزمایشات، تصویربرداری مغزی و … اتیولوژی آن مشخص نمی شود و این افراد به درمان پاسخ نداده و یا اگر پاسخ دهند پس از مدتی از کنترل خارج می شوند لذا متوجه می شویم حتما عامل زمینه ای وجود دارد.
سپس جناب آقای دکتر تقدیری به طبقه بندی انواع اپی لپسی پرداختند:
اهمیت طبقه بندی اپی لپسی در انتخاب داروی مناسب جهت درمان می باشد و شاید دارویی که در نوعی اپی لپسی موثر است برای نوع دیگری وخامت بیماری را تشدید کند. بعنوان مثال داروی کاربامازپین برای درمان تشنج پارشیال مناسب می باشد ولی تشنج میوکلونیک را تشدید می کند.
طبقه بندی های متنوعی در این زمینه صورت گرفته است که گاهی همپوشانی دارند ولی بهترین طبقه بندی بدین صورت می باشد:
Simple
1- Partial Seizure: Complex
Secondary Generalized
Seizure Types 2- Generalized Seizure
3- Unclassified Seizure
- Simple Partial Seizure: بدون اختلال هوشیاری بوده و دارای انواع motor (حرکتی)، Versive، Postural، Sensory( اختلال بینایی، شنوایی یا بویایی یا سرگیجه و یا استفراغ) و Somato Sensory می باشد.
- Complex Partial Seizure: همراه با اختلال هوشیاری می باشد و ممکن است بصورت cognitive، hallucination ، psycho sensory و یا یک فراموشی باشد.
- Generalized Seizure: ممکن است بصورت کلونیک، تونیک، تونیک کلونیک و یا absence باشد.
- Unclassified Seizure: که فرد به یکباره هنگام امور عادی نظیر تماشای تلویزیون، عبور از خیابان و … دچار تشنج می شود و شاید بصورت F.C باشد.
پس از آن جناب آقای دکتر جواد زاده به بحث درباره اهمیت لزوم مصرف دارو در درمان تشنج پرداختند:
ایشان خاطر نشان کردند اگر تشنج بصورت خفیف هم باشد لزوم مصرف دارو همچنان وجود دارد زیرا درغیر این صورت در آینده به داروی بیشتری نیاز است و بیمار سخت تر به درمان پاسخ می دهد.
سلاح اصلی در درمان تشنج، فارماکوتراپی است ولی در نوع refractory seizure (تشنج مقاوم به درمان) از روش های دیگری نظیر جراحی و … استفاده می شود. ضمنا بیمار باید جهت مصرف دارو کاملا متقاعد شود و ضرورت مصرف منظم دارو برای وی توضیح داده شود در غیر اینصورت ممکن است پس از مدتی مصرف دارو را قطع نماید.
نکته دیگر در درمان ضد صرع این است که مونوتراپی از همه موارد بهتر است مگر تشنجات بسیار سخت و سریال باشند که در آن صورت 2 یا نهایتا 3 دارو تجویز می شود.
همچنین ابتدا باید نوع تشنج و عوارض جانبی دارو تعیین گردد و شرایط بیمار در نظر گرفته شود و سپس نوع دارو مشخص گردد. مثلا در یک بیمار چاق حتی المقدور از تجویز والپروات سدیم اجتناب شود. علاوه برآن باید به محدودیت های پزشکی، مصرف همزمان داروهای دیگر و اقتصاد بیمار هم توجه نمود و پس از تجویز دارو هم باید پیگیری های لازم نظیر اندازه گیری سطح سرمی دارو و … را انجام داد.
سپس جناب آقای دکتر ناصحی به برخی سوالات مهم در زمینه تشنج پاسخ دادند:
1- آیا فاکتورهایی برای پیش بینی عود تشنج و یا تبدیل آن به اپی لپسی وجود دارد؟ بله، درحالتی که یک Symptomatic Epilepsy باشد و یا ضایعاتی در مغز موجود باشد و یا تشنج focal یا partial است، وجود مشکل ذهنی و یا در EEG ، spike discharge مشاهده کنیم. که در صورت وجود این ریسک فاکتورها، به احتمال % 90-80 پاسخ به درمان وجود نخواهد داشت.
2- تعیین زمان بروز تشنج بعدی: %75 تشنج ها طی 6 ماه نخست بعد از اولین تشنج و مخصوصا در هفته های اول اتفاق می افتند و بعد از 2-1 سال احتمال بروز آنها کاهش می یابد.
3- آیا افزایش سن تاثیری بر کنترل تشنج دارد؟ بله، در زمان بلوغ خصوصا اگر ریسک فاکتوری وجود نداشته باشد و تشنج از نوع familial یا idiopathic باشد.
4- فاکتورهای پیش گویی کننده پاسخ به درمان کدام هستند؟ سن کمتر از 12 ماه یا بالای 12 سال، بهره هوشی کاهش یافته، وجود ضایعه در CT یا MRI، آسیفیکسی، EEG خراب، ابتلا به ایکتر و … باعث پیش آگهی و پاسخ به درمان ضعیف تر می شوند.
5- طول مدت درمان با دارو: حداقل 2 سال و اگر بعد قطع دارو درصدی هم عود تشنج وجود داشته باشد با شروع داروی دوم %70 موفقیت درمان وجود خواهد داشت.
6- آیا افزایش طول دوره درمان احتمال بروز تشنج را کاهش می دهد؟ خیر، اثری روی پیش آگهی بیماری ندارد.
در انتهای پانل ، پرسش و پاسخ توسط متخصصین شرکت کننده در جلسه صورت گرفت.